36歲男性工程師,某天早上起床後發現頭後側到脖子相當疼痛,伴隨噁心、頭暈症狀,但頭痛竟只在站起來時出現,若躺下十分鐘內會完全緩解。至新竹臺大分院生醫醫院急診就醫,經電腦斷層發現腦靜脈竇鼓漲及輕微硬腦膜下血腫。會診神經科醫師後,診斷為「低腦壓頭痛」,且脊椎核磁共振影像發現胸椎旁有腦脊髓液滲漏。病人住院後立即接受由麻醉科醫師施行「硬膜外血液貼片」(epidural blood patch)治療,隔天頭痛症狀幾乎完全消失。術後一個月追蹤電腦斷層,發現硬膜下血腫已吸收。
另一位33歲男性工程師,某假日搬重物,之後幾天感到後腦勺持續緊痛,尤其是坐著或站著更漸明顯,而躺下數分鐘內就完全不痛。於生醫醫院腦核磁共振檢查發現有靜脈竇鼓漲及硬腦膜顯影情形,亦看到胸腰椎脊髓腔外有腦脊髓液滲漏。在住院數日平躺、打點滴下,進步幅度有限,於是他接受硬膜外血液貼片治療。治療後症狀好了80%,但他仍感到久坐情況下會有些後頸不適,而躺下可再次緩解。經建議,他接受第二次血液貼片治療,術後症狀有再改善。
48歲男性,突然出現搏動性耳鳴,以及後頸刺痛的現象,而後頸痛可藉由頭往前低的姿勢減輕。他起先看了耳鼻喉科,但吃藥並未改善。接下來幾天發現後頸痛在躺下十分鐘內能緩解,但坐直數分鐘內便感劇痛,以致無法開車。經神經科醫師診斷為低腦壓頭痛後轉住院治療。影像檢查僅看到腦靜脈竇略圓膨,未看到明顯脊椎外腦脊髓液滲漏。然而,在數天點滴治療、平躺、補充水分後,他感到疼痛漸不明顯,也越能長時間坐著,於是數天後順利出院。
新竹臺大分院神經部李承軒醫師表示,綜合上述案例,低腦壓頭痛(low pressure headache)一般為自發性顱內低壓(spontaneous intracranial hypotension),通常為不明促發因子造成,少數在發病前有跌倒、提重物、打噴嚏或劇烈運動,被認為可能有相關性。另有一部分為接受腰椎穿刺後腦脊髓液滲漏或者因脊髓腔廔管造成。此病好發於40歲上下,但任何年紀均有可能。根據統計,每年每10萬人當中約5人會得到此病。
李承軒醫師說明,低腦壓頭痛的症狀,典型為急性「姿勢性頭痛」,常在直立姿勢下15分鐘內出現雙側後腦至頸部、前額部或全面性頭痛,而在平躺數分鐘內可減緩,通常止痛藥無太大幫助。其他合併症狀包括後頸僵硬、噁心想吐、聽覺異常及耳鳴、畏光、背痛等。另外較少見但嚴重的併發症包含腦血腫、靜脈栓塞、腦梗塞等造成各種神經學症狀。
發生原因如前述,目前認為是經由一些微小外力,導致脊髓硬膜產生小裂隙,造成硬膜內的腦脊髓液滲漏至外部。腦部的腦脊髓液減少導致腦下沉,牽引硬膜上痛覺神經而產生頭痛,而直立姿勢使牽引症狀加劇。某些結締組織疾病可能因腦膜結構脆弱而較常發生低腦壓頭痛。
李承軒醫師進一步說明,診斷最主要是依據臨床症狀,搭配腦與脊髓影像檢查結果或腦壓量測過低(小於6公分水柱)。典型腦影像可見腦膜顯影、靜脈充血、腦垂體變大、腦部下沉等現象,而脊髓影像多數可見硬膜外液體匯集,並利用非侵入性磁振脊髓攝影(heavily T2-weighted MR myelography)精確觀察。至於腦壓量測,因需做侵入性的腰椎穿刺,而腰椎穿刺可能有腦脊髓液滲漏風險致頭痛加劇,故僅於需要的個案進行。
在治療上,一般保守治療包括平躺、點滴及口服水份補充、咖啡因攝取。在保守治療無效或是有腦出血等嚴重併發症時,將採取硬膜外血液貼片治療。治療過程中將會先抽取自身血液約20毫升,由麻醉科醫師將自體血液注射於脊髓硬膜外腔空間,藉由血液凝固特性將硬膜裂孔補起,病人通常在治療後一兩天內迅速改善。少數病人需施作第二次以上血液貼片,或更近一步手術治療。
李承軒醫師提醒,若患有突發姿勢性頭痛,可能為腦脊髓液滲漏造成之低腦壓頭痛。然而若已發生一陣子,症狀可能變為不典型(如:出力咳嗽引發頭痛或於一天當中的後半出現頭痛,或變為非頭痛症狀)而不易判斷。另外,偏頭痛、頸椎型頭痛、鼻竇炎、端坐性心搏過速症或腦部病灶等亦可出現與姿勢有關的頭痛,建議至神經科門診詳細診視。研究顯示,自發性顱內低壓有高達九成的誤診率,然而若診斷正確,多數可經由治療而改善治癒。