(圖/資料照片)
北部一名2歲兒童,去年6月出現皮膚疹及關節痛,從去年9月開始斷斷續續發燒至今年5月,自發燒後也出現脾臟腫大,並於今年4月開始出現黃疸,今年5月又發生癲癇及低血壓情形,院方立即送入加護病房,之後出現貧血及血小板低下,骨髓檢查確診為「嗜血症候群」,後續接受免疫球蛋白、類固醇及輕微化療藥物後,現在病情已獲得控制。
經查證「嗜血症候群」是一種進展快速,並且會危及生命的疾病,它的發生率不高,在日本及歐洲,每年每百萬兒童平均有1.2人得到此症,起因是體內產生「細胞激素風暴」,造成骨髓造血功能被抑制無法製造血球,以及多重器官衰竭,當骨髓無法製造血球時,缺乏白血球會感染發燒,缺乏血小板會無法凝血,缺乏紅血球會貧血、臉色蒼白、心跳加快、呼吸會喘,若是侵犯到肝脾器官,會引起肝脾腫大,若是侵犯到腦部則會引起癲癇或腦部病變。
至於引起「細胞激素風暴」的原因有許多,包括遺傳、感染、惡性腫瘤,或自體免疫疾病,有的甚至是在做完骨髓移植後發生,而在台灣,發現較高比例(大約38%)是由EB病毒感染所引起。診斷條件有兩種,一種是找到確定的突變基因,另一種是根據臨床症狀。以臨床症狀來診斷,條件有8項,只要符合5項以上就可以診斷。這8項包括發燒、脾臟腫大及血球低下等,其中最重要的表徵是發燒。
治療根據「台灣兒童癌症研究群」所制定的標準治療,是採用免疫球蛋白、類固醇,以及輕微的化學藥物治療,當藥物阻止了「細胞激素風暴」的進展,就可以救回病人的性命,所以給藥的時間點甚為重要。若病人的情況較危險,或是復發的可能性較高,考慮骨髓移植,需要做到骨髓移植的病人,通常是有基因突變、一開始對治療的反應不好、有中樞神經系統的侵犯,或是由惡性腫瘤所引起的嗜血症候群,而目前台東地區唯一具備小兒血液腫瘤科專科的醫師是臺東醫院小兒科黃詠嵐醫師。
衛生福利部臺東醫院小兒科黃詠嵐醫師提醒大家,若是兒童發燒超過5天,務必就醫找出原因,若是反覆就醫仍找不到原因,兒童仍一直發燒,伴隨極度疲倦、肝脾腫大、呼吸會喘、臉色蒼白,或手腳有出血點等情形,應該給小兒血液腫瘤科醫師檢查,排除致命的嗜血症候群。